Kraków. Poniedziałek, 26 czerwca 2017 roku. Imieniny: Jana, Pauliny, Rudolfiny
    Strona główna
      Aktualności
      Hematologia
      Interna
      Proktologia
      Publikacje
      Prezentacje
      HEMORON
      Lekarz
      Zakres porad
      Uprawnienia
      Kontakt
      Adresy, linki
      Fotogaleria
"Pamiętaj o tym, że twoje swobodne i wolne od zajęć chwile obciążone są największymi zadaniami i odpowiedzialnością." - św. Augustyn
  dr hab. n. med. Artur Jurczyszyn

  Specjalista chorób wewnętrznych, hematolog
CZYTELNIA

Publikacje

Pierwotna, układowa amyloidoza łańcuchów lekkich - objawy kliniczne, aktualna diagnostyka i leczenie

Dodatkowe słowa kluczowe: pierwotna układowa amyloidoza łańcuchów lekkich, objawy kliniczne, diagnostyka, leczenie



Przegląd Lekarski 2014/71/2
strona www

Light chain amyloidosis – clinical symptoms, update diagnosis, and treatment

Pierwotna, układowa amyloidoza łańcuchów lekkich (AL.) jest klonalną chorobą nowotworową należącą do dyskrazji plazmocytów, w której dochodzi do odkładania fragmentów łańcuchów lekkich immunoglobuliny (Ig) w tkankach. Objawy kliniczne zależą od zajęcia narządowego, do których należą kardiomiopatia restrykcyjna, zespół nerczycowy, niewydolność wątroby, neuropatia obwodowa i autonomiczna. Rozpoznanie AL. może być trudne i wymaga wykonania biopsji narządowej, a także specjalistycznych badań w celu ostatecznego określenia typu amyloidozy układowej. Celem leczenia AL. jest zniszczenie klonu plazmocytów wytwarzających łańcuchy lekkie Ig (białko monoklonalne w surowicy), poprawa funkcji zajętych narządów i wydłużenie całkowitego przeżycia chorych. Do standardowych metod leczenia chorych na AL. należy wysokodawkowany melfalan z następczym przeszczepieniem autologicznych komórek macierzystych lub melfalan stosowany w skojarzeniu z deksametazonem (MelDex). „Nowe” leki (talidomid, lenalidomid i bortezomib) stosowane w skojarzeniu z kortykosteroidami i lekami alkilującymi w terapii chorych na AL. wymagają dalszych badań klinicznych.

Wstęp
Pierwotna układowa amyloidoza łańcuchów lekkich (AL.) jest chorobą nowotworową należącą do dyskrazji plazmocytów, w której nowotworowy klon komórek wytwarza białko, będące fragmentem lub całym łańcuchem lekkim immunoglobuliny (Ig). Białko to tworzy włókienka amyloidowe przyjmujące strukturę białkową typu kartki ß, które odkładając się pozakomórkowo w tkankach i narządach, powodują upośledzenie ich funkcji [1]. Częstość występowania AL jest określana na ok. 1 nowy przypadek na 100 000 osób w ciągu roku [2]. Nie ma danych oceniających zachorowalność na AL w Polsce. Przyjmując, że jest ona porównywalna z obserwowaną w innych krajach, to w ciągu roku w Polsce należy spodziewać się około 350 nowych zachorowań na AL.
Pierwotna AL. jest najczęstszą postacią i stanowi ok. 4/5 wszystkich przypadków amyloidoz. Stwierdzono kilkadziesiąt białek, których mutacja może spowodować wytwarzanie włókien amyloidowych. Jednym z nich są łańcuchy lekkie Ig. Do najczęściej zajętych narządów w przebiegu AL. należą serce (74% chorych), nerki (65%) i wątroba (17%) [3].
Wprowadzenie w ostatnich latach nowych leków do terapii AL. i określenie kryteriów kwalifikacji do przeszczepiania autologicznych komórek macierzystych (auto-SCT) wpłynęło na istotne wydłużenie całkowitego przeżycia (ang. overall survival – OS) chorych na AL. W dalszym ciągu problemem pozostaje śmiertelność chorych z późno rozpoznaną AL. Niezmiennie od kilku dekad wynosi ona 25-30%, a najczęstszą przyczyną zgonów tej grupy chorych jest upośledzenie funkcji serca obecne już w trakcie rozpoznania AL. [4].



Pełna wersja publikacji [plik PDF]

Publikacje
Wszystkie artykuły w tym dziale:

Do góry  

Specjalista chorób wewnętrznych, specjalista hematolog
CZYTELNIA: Hematologia | Interna | Proktologia | Publikacje | Prezentacje | HEMORON ©
PORADY I BADANIA: Lekarz | Zakres porad | Uprawnienia | KONTAKT
POZOSTAŁE INFORMACJE: Aktualności | Adresy, linki | Fotogaleria | Home

Copyright © dr hab. n. med. Artur Jurczyszyn, specjalista chorób wewnętrznych, specjalista hematolog
Prywatna Praktyka Internistyczna, Kraków, tel. kom.: +48 601 539 077



Projekt, wykonanie: piotrK 2005 & ZdroweMiasto.PL  
Opieka techniczna & administracja: PERITUS
zdrowemiasto.pl & zdrowapolska.pl

Centrale telefoniczne